Az agyi herniációk típusai és radiológiai jellemzői

Közösségek - Neuro | 2020. március 24. 09:26 | Utolsó módosítás dátuma - 2020. június 20. 09:33 | Forrás: https://pubs.rsna.org/doi/10.1148/rg.2019190018

A cerebralis herniáció potenciálisan életveszélyes állapotnak minősül, mely azonnali diagnózist kíván. Radiológiailag a spektruma az agyi struktúrák egészen finom elmozdulása és az egyértelmű eltolódása között változhat.  A radiológusok feladata az, hogy az agyi herniációk altípusainak fő radiológiai jellemzőit azonosítsák.

Az agyi herniációk típusai és radiológiai jellemzői

A koponya egy zárt, merev szerkezet, ami három fő összetevőt tartalmaz, agyállományt, cerebrospinalis folyadékot (CSF) és vért. A csontos határok és duralis áthajlások pedig különböző kompartmentekre osztják. A koponya merev természetéből adódóan az intracranialis térfogat fix, csak kevés tér van az expanzióra. Ahogy a Monro-Kellie hipotézis is kimondja, az agyállomány, a CSF és az intracranialis vér össztérfogata állandó. Ha az egyik komponens térfogata megnő, az a többi komponens térfogatának csökkenését okozza. Olyan mértékű intracranialis térfogat növekedés estén, ami már meghaladja a kompenzációs mechanizmusokat, az agyállomány egy része az egyik kompartmentből a másikba diszlokálódik. Ez anatómiai és úgynevezett szerzett tereken keresztül is megvalósulhat. Az agyi herniációk hátterében ödéma, daganat vagy vérzés állhat, melyek az intracranialis nyomás (ICP) és térfogat emelése révén vezethetnek herniálódáshoz. Azonban az ICP csökkenése is okozhat beékelődést, ezt paradox herniációnak nevezzük.

Az agyi herniációkat két nagy csoportba sorolhatjuk: intracranialis és extracranialis. Az előbbit további három alapvető csoportra lehet osztani: subfalcialis, transtentorialis (descandáló – lateralis és centralis- vagy ascendáló), tonsillaris.

A herniációk a nyomásból adódóan agyállomány nekrózist, agyideg és ér kompressziót - utóbbi miatt vérzést és ishaemiat-, a CSF normális keringésének akadályozását és következményes hydrocephalust okozhatnak.  Ebből kifolyólag mindegyik típusához specifikus neurológiai szindrómák társulhatnak, és a klinikai tünetek ismerete fókuszált képalkotó elemzést tesz lehetővé.

Diagnosztikájában a leghasznosabb képalkotó modalitás a CT és az MRI. Sürgősségi esetben rendszerint CT-vizsgálatot végezünk, hogy könnyen és gyorsan azonosíthassuk a műtéti beavatkozást igénylő eseteket. Az MR-és a CT -vizsgálat között a különbség az, hogy az MR-rel jobban meg lehet ítélni a szöveteket, különösen igaz ez hátsó koponyagödör érintettség esetén. Régebben az angiográfia is fontos szerepet játszott a diagnosztizálásában, de ma már nem használjuk, elavult technikának számít.

 

A gyors és pontos diagnózis felállításához egy hat pontból álló megközelítést javaslunk:

  • Klinikai információk: Az esetlegesen érintett anatómiai struktúrák részletes elemzéséhez nyújt segítséget. A beteg anamnézisét, jelenlegi klinikai állapotát és a specifikus neurológiai szindrómákat is fegyelembe kell venni - már ha rendelkezésünkre állnak ezek az információk.
  • Anatómiai tájékozódási pontok: A különböző agyi kompartmenteket referencia pontok határolják, melyek segíthetnek megítélni, hogy egy adott agyi struktúra diszlokálódott-e.
  • Térfoglaló hatás iránya: Ha bármilyen térfoglalást látunk, akkor fontos meghatározni annak helyét, és az általa létrehozott térfoglaló hatás irányát. Ez rámutat azokra a struktúrákra, melyek érintettek lehetnek, elmozdulhatnak.
  • Diszlokálódott struktúra: A herniáció pontos típusának meghatározásához elengedhetetlen a diszlokálódott struktúra azonosítása. Alapvető a herniálódásra képes specifikus anatómiai régiók ismerete és megfelelő értékelése.
  • Indirekt jelek: Néha a herniáció nagyon diszkrét, amit első ránézésre nehéz lehet észrevenni. A herniálódó struktúra mellett érdemes megvizsgálni a többi potenciálisan érintett képletet is, melyek értékes információt nyújthatnak az indirekt jelek szempontjából.
  • Komplikációk: Különböző komplikációk alakulhatnak ki az erek, idegek, és kamrarendszer kompressziója által.

Intracranialis herniációk

Subfalcialis herniáció

A subfalcialis herniáció, amit középvonali áttolódásnak is nevezünk, a cerebrális herniációk leggyakoribb típusa. Általában egyoldali frontalis, parietalis vagy temporalis lebenyi elváltozás okozta medialis irányú térfoglaló hatás következtében jön létre, mely során az ipsilateralis gyrus cinguli áttolódik a falx cerebri alatt.

A septum pellucidum a foramen Monroe magasságában halad, ami tájékozódási pontként szolgál a középvonali áttolódás mértékének meghatározásában. Az áttolódást az axialis síkú sorozatokon mérjük; a foramen Monroe szintjében húzunk centralisan egy vonalat és attól lemérjük a septum pellucidum távolságát. Subfalcialis herniációnál a középvonali áttolódás mértéke jól korrelál a prognózissal; 5 mm-nél kisebb áttolódás esetén jó, míg 15 mm-nél nagyobb áttolódás esetén rossz prognózissal számolhatunk.

Súlyosabb herniálódás esetén a diszlokálódott agyállomány komprimálhatja a corpus callosumot, az ellenoldali gyrus cingulit, az ipsilateralis oldalkamrát és mindkét foramen Monroe-t, contralateralis oldalkamra tágulatot okozva. A gyrus cinguli fokális nekrózisa is kialakulhat azáltal, hogy a falx cerebrihez hozzányomódik. Ezen struktúrák sérülése klinikailag hypobuliaban, apátiában és közömbösségben nyilvánul meg. Komplikációként felléphet az a. cerebri anterior (ACA), azon belül is az a. pericallosa kompressziója, és az általa ellátott terület ischaemiája. Az ACA ellátási terültének infarktusa klinikailag leggyakrabban ellenoldali alsó végtag gyengeséggel jár.

Descandáló transtentorialis herniáció (DTH)

A DTH a második leggyakoribb agyi herniáció típus, mely során az agyállomány az incisura tentorii mentén caudal felé diszlokálódik. A DTH-t további két típusra lehet osztani: lateralis (anterior vagy posterior) és centralis. A lateralis herniáció a medialis temporalis lebenyt érinti. Az anterior altípus során az uncus herniálódik az ispilateralis cisterna cruralis-ba, a posterior altípus esetén a gyrus parahippocampalis diszlokálódik az incisura tentorii posterolateralis részébe. Centralis herniációban a köztiagy, középagy és a híd tolódik le. Ez az osztályozás a DTH előrehaladásának folyamatként is felfogható.

DTH-ban az incisura tentorii-ba türemkedő agyállomány és az általa okozott nyomás miatt sérülhet a III. agyideg, az a. cerebri posterior (ACP) és a középagy; az aqueductus kompressziója pedig hydrocephalust okozhat. Az agytörzs nagyfokú és hirtelen lefelé történő diszlokációja esetén az a. basilaris perforáns ágai elnyíródhatnak, ami agytörzsi ischaemiához és bevérzéshez vezethet. Ezek általában a pontomesencephalicus átmenetben alakulnak ki, de akár a cerebellaris pedunculusokat is érinthetik (ezt nevezik Duret-féle vérzésnek, ami egy késői eltérés és rossz prognózist jelent, általában halállal végződik.) 

Fontos megjegyezni, hogy egyazon időben többféle agyi herniáció is jelen lehet. DTH esetében, ha az agyállomány caudal felé történő diszlokációja progrediál, akkor tonsillaris, de a térfoglaló folyamat helyétől függően subfalcialis herniáció is előfordulhat.

Lateralis herniáció

Lateralis herniációról akkor beszélünk, amikor a temporális lebeny medialis része az incisura tentorii-n keresztül caudal felé türemkedik. A herniálódó résznek megfelelően anterior és posterior altípusra lehet osztani.

Anterior herniáció:

Általában unilateralis supratentorialis lézió (főként a középső fossaban) áll a hátterében, ami inferior és medialis térfoglaló hatással bír, így az uncust a tentorium széle mentén lefelé diszlokálja. A legtöbb DTH esetében ez az első lépés, és általában ezt követi az agyállomány hátsóbb részeinek a herniálódása. A legkorábbi jel a suprasellaris cisterna összenyomódása. A herniálódás progressziója során az agytörzs eltolódásával és rotációjával az ispislaterlis perimesencephalicus cisterna kitágul. A folyamat továbbhaladásával a középagy és az ellenoldali cerebralis pedunculus hozzányomódik a tentorium éléhez. A leszálló corticospinalis és corticobulbaris pályák a nyúltvelői kereszteződés felett sérülhetnek azonos oldali motoros gyengeséget okozva. Az ACP, a III. agyideg és az aqueductus Sylvii kompressziója medialis temporális és occipitalis lebenyi infarktust, pupilla tágulatot, hemiparesist és hydrocephalust okozhat.

Posterior herniáció:

Occipitalis vagy posterior temporalis elváltozás esetén a medialis temporalis lebeny herniációja inkább a posterior részen fog kialakulni. Az uncus mögött a parahippocampalis gyrus az incisura tentorii postero-lateralis része mentén caudal felé diszlokálódik. Nagyobb herniálódások estén az ishtmus és a lingualis gyrus elülső része is diszlokálódhat. Az agyállomány a quadrigeminalis cisternanak nyomódik, és az agytörzs eltolódását, rotációját és kompresszióját okozza. Érintheti a tectumot is a superior colliculus magasságában, melynek következtében Parinaud szindróma alakulhat ki. A többi típusú DTH-val szemben, itt kevésbé komprimálódik a n. oculomotorius és az ACP.

Centralis herniáció

Centralis herniációban a köztiagy, a középagy és a híd lenyomódása figyelhető meg. Általában kétoldali supratentorialis vagy középvonali térfoglalás, súlyos agyödéma vagy supratentorialis hydrocephalus okozza.

A perimesencephalicus cisternák összenyomódása az egyik legkonzisztensebb eltérés. Ezen kívül az a. basilaris és corpus pineale elmozdulása, a híd nekilapulása a clivushoz, valamint a quadrigeminalis lemez postero-inferior irányú elmozdulása is jó indikátorai ennek a típusú herniációnak. Gyakori komplikáció a hydrocephalus és az ACP ellátási területének az infarktusa. Progressziója n. oculomotorius parézishez, decerebrációs tartáshoz, kómához és végezetül halálhoz vezethet.

Ascendáló transtentorialis herniáció

Ascendáló transtentorialis herniáció során a térfoglalás a hátsó cranialis fossaból indul, és cranialis irányú, melynek következtében a cerebellaris vermis és hemispheriumok az incisura tenoriin át felfelé hernialódnak. Ezen kívül még supratentorialis ICP fokozódás hirtelen csökkenése is kiválthatja.

Az incisura tentorii mérete változó lehet, ami befolyásolja, hogy inkább transtentorialis vagy tonsillaris herniáció alakul-e ki. Megemelkedett intracranialis nyomás esetében az agyállomány a kisebb ellenállású területek felé tolódik el. Ha az incisura tentorii kicsi, akkor a kisagy állománya a foramen magnum felé fog türemkedni tonsillaris herniációt okozva. Viszont ha az incisura tág, még a tonsillaris herniatio előtt a vermis az incisurán át cranial felé fog diszlokálódni.

Mivel a cerebellaris vermis cranial felé türemkedik, a középagy és az aqueductus anterior irányba fog elmozdulni. A quadrigeminalis cisterna normális konkavitása torzul, lapos vagy konvex morfológiát vesz fel. Ha a középagy postero-lateralis része mindkét oldalon komprimálódik, akkor a klasszikus „spinning top” konfiguráció jelenik meg. Az aqueductus kompressziójának eredményéül hydrocephalus alakulhat ki. A superior és posterior cerebellaris artériák hemispheriumot ellátó ágai is komprimálódhatnak, ellátásuknak megfelelőn ischaemiát okozva. Klinikailag az agytörzsi és kisagyi kompresszió, valamint az emelkedett ICP jeleit láthatjuk.

Tonsillaris herniáció

Tonsillaris herniációban a kisagyi tonsillák a foramen magnumon keresztül a canalis spinalis felé diszlokálódnak. Ez lehet veleszületett (Chiari malformáció) vagy szerzett. A tonsillák normális helyzete az életkortól függően változik.  Mikulis és munkatársai megállapították, hogy a különböző életkorokban a tonsillák normalisan mennyivel helyezkednek el a foramen magnum alatt. Az első évtizedben abnormálisnak minősül, ha a tonsillák a foramen magnum szintjét 6 mm-rel meghaladják. A következő két évtizedben a referencia érték 5 mm, a negyedik évtizedtől a nyolcadik évtizedig a határ 4 mm, míg 80 év felett 3 mm a limit. A herniáció mértékének megítéléséhez a McRae vonalat (az öreglyuk hátsó és elülső szélét összekötő vonal) használjuk, melyet merőlegesen összekötünk a tonsillák csúcsával.

A tonsillaris herniáció hátterében leggyakrabban inratentorialis térfoglalás áll, de másodlagosan, egy supratentorialis térfoglalás hatására is kialakulhat, ilyenkor rendszerint DTH-t is látunk. Klinikailag súlyos neurológiai károsodást, majd hirtelen légzésleállást okozhat.

A felvételeken láthatjuk a forman magnum szintje alá herniálódott tonsillákat, az agytörzs anterior irányú elmozdulását, és a körülötte lévő CSF csökkenését. A negyedik agykamra komprimálódhat, ezzel obstruktív supratentorialis hydrocephalust okozva. Az a. cerebelli posterior inferior-t a herniálódott tonsillák összenyomhatják és cerebellaris infarktus is kialakulhat.

Transalaris herniáció

A transalaris hernia egy ritka és kevésbé leírt típus. Általában subfalcalis és transtentorialis herniációval társul. Ascendáló és descendáló altípusra lehet osztani.

A descendáló altípus esetében a frontalis lebenyben helyezkedik el a térfoglalás, melynek hatására a frontalis lebeny postero-inferior irányba diszlokálódik az ala ossis sphenoidalis felett. Ennek következtében az a. cerebri media (ACM) hozzányomódhat a sphenoideumhoz és ellátási területének megfelelően ischaemia léphet fel.

Az ascendáló altípusban a középső cranialis fossában elhelyezkedő térfoglalás miatt a temporalis lebeny antero-superior irányba fog diszlokálódni. A herniáció következtében a processus clinoideus anteriorhoz nyomódhat az a. carotis interna supraclinoidealis szakasza, és az ACA és ACM ellátási területén infarktus alakulhat ki. Az ACM antero-posterior irányú diszlokációjának felismerése hasznos lehet ezen herniáció gyanúja esetén.

Extracranialis herniáció

Leggyakrabban iatrogén, vagy posttraumás cranialis defektus áll a hátterében, melyen keresztül az agyállomány kitüremkedhet. Emelkedett intracranialis nyomás esetén, ha a gyógyszeres kezelés sikertelennek bizonyul, dekompressziós craniectomia végzése válhat szükségessé, mely után az első héten gyakori az agyödéma. Nagy koponyacsont-defektus esetén az agyállomány úgymond szabadon duzzadhat, azonban ha kicsi a defektus, az állomány abba könnyen herniálódhat – „gombakalap” megjelenés. Ebben az esetben a corticalis vénák sérülhetnek és vénás infarktus, valamint contusio alakulhat ki.

A paradox herniáció egy ritka, de potenciálisan halálos kimenetelű, sürgős idegsebészeti beavatkozást igénylő komplikációja a dekompressziós craniectomiának. A craniectomia defektusának megfelelően a légköri nyomás meghaladja az ICP-t, ezzel nyomás egyenlőtlenség alakul ki, és subfalcialis és/vagy transtentorialis herniáció léphet fel. Ilyenkor az agyszövet visszahúzódik az koponyacsont-defektusból. Gyakran CSF drenálás vagy lumbálpunkció következtében másodlagosan kialakult, hirtelen fellépő ICP kiegyensúlyozattlanság okozza.

Intracranialis hypotensio

Az intracranialis hypotensio is okozhat herniációt. Ha nem látunk intracranialis térfoglalást, ödémát, vagy a térfoglalás nagysága nem áll párhuzamban a herniáció mértékével, felmerül az intracranialis hypotensio gyanúja. Hátterében iatrogén vagy spontán módon kialakult CSF szivárgás/csapolás áll.  A CSF térfogatának csökkenése révén negatív nyomásgrádiens alakul ki a cranialis és spinalis kompartmentek között, és az agyállomány lefelé diszlokálódik, DTH és tonsillaris herniáció is kialakulhat. Az intracranialis térfogat fenntartása érdekében az intracranialis vértérfogat megnő, ennek következtében pachymengealis hyperaemia és ödéma jelenik meg, melyet az MR-sorozatokon diffúz pachymengealis halmozás képében lehet felismerni.

Fordította:

Tar Julianna
DE KEK Központi Radiológiai Diagnosztika

Forrás:
https://pubs.rsna.org/doi/10.1148/rg.2019190018

További cikkek