Sarcoidosis tetőtől talpig: amit a radiológusnak tudnia kell

Közösségek - Mellkas | 2018. december 25. 23:38 | Utolsó módosítás dátuma - 2023. december 10. 04:00 | Forrás: https://pubs.rsna.org/doi/10.1148/rg.2018170157

A sarcoidosis egy olyan idiopathiás szisztémás granulomatosus betegség, mely során a különböző szervekben el nem sajtosodó granulomák alakulnak ki. Az incidenciája világszerte évente 1-40/100 000 fő közé tehető, nőkben kissé gyakoribb, mint férfiakban, és elsősorban a 25-45 év közötti korosztályt érinti. Etiológája még továbbra sem tisztázott; a patogenezisében feltehetőleg mind környezeti tényezők, mind genetikai faktorok szerepet játszanak.

A sarciodosis diagnózisa az el nem sajtosodó granulomák szövettani mintavételből történő kimutatásán, a klinikai-radiológiai jellemzők fennállásán, valamint az egyéb lehetséges fertőző és granulomatosus betegségek kizárásán alapul. A betegség sokáig rejtve maradhat, mivel klinikailag akár tünetmentes is lehet, egyebekben pedig nem specifikus tünetek, leggyakrabban fáradtság, köhögés, dyspnoe, mellkasi fájdalom, bőrelváltozások, szemészeti problémák, arthritis vagy lymphadenopathia hívhatja fel rá a figyelmet. Tüdő sarcoidosisban a leggyakrabban használt képalkotó modalitás a mellkas röntgen, de a CT vizsgálatra is szükség lehet az átfogóbb kivizsgálás érdekében, illetve extrapulmonalis sarcoidosis esetében MR vizsgálatra. Az FDG-PET vizsgálat is egyre elterjedtebb, segítséget jelenthet a diagnosztika és staging során is, illetve a betegség aktivitásáról, valamint a terápiás válaszról nyújthat információt.

Pulmonalis sarcoidosis

A pulmonalis sarcoidosis jellegzetesen szimmetrikus hilaris és mediastinalis lymphadenopathia, micronudulusok, és fibrotikus elváltozások képében jelenik meg.

• A hilusi és mediastinális nyirokcsomó érintettség fontos jellemzője a szimmetrikusság, illetve az, hogy a szomszédos vasculaturát nem komprimálja. Ezen tulajdonságai segíthetnek elkülöníteni a sarcoidosist az egyéb hilaris és mediastinalis adenopathiát okozó állapotoktól (például lymphoma, tuberculosis, metasztázis).
• A micronudulusok jellemzően perilymphaticus eloszlást mutatnak, és főként a középső és felső tüdőmezőkben fordulnak elő.
• Tüdőfibrózis, mint súlyos irreverzibilis elváltozás, a sarcoidosisos betegek körülbelül 20-25%-ában alakul ki, mely szintén elsősorban a középső és felső tüdőmezőket érinti.

Ezen típusos elváltozásokon kívül számos atípusos elváltozás is leírásra került pulmonalis sarcoidosisban: asszimmetrikus vagy unilateralis hilaris vagy mediastinalis adenopathia, confluáló alveolaris opacitás, tejüveg homály, az interlobularis septumok megvastagodása stb.

1961-ben Scadding megalkotott egy staging rendszert, mely a mellkas röntgenen látott elváltozások alapján különböző stádiumokba sorolja a sarcoidosist:

    0.stádium: nem látható elváltozás (a sarcoidosisos betegek 5-15%-a)

    I.stádium: hilaris vagy mediastinalis adenopathia (a betegek 25-65%-a)

    II.stádium: hilaris vagy mediastinalis adenopathia és parenchymás elváltozások (a betegek 25-65%-a)

    III.stádium:  csak parenchymás elváltozások (a betegek 10-15%-a)

    IV.stádium: tüdőfibrózis (a betegek 5 %-a)

A sarcoidosis diagnózisának felállításához a megfelelő klinikai kontextusban önmagában a mellkas röntgen is elégséges lehet, de további kivizsgálás céljából gyakran készül CT vizsgálat is, mely során mind a parenchymás eltérések, mind a lymphadenopathia jobban megítélhető. Ezen kívül a CT hasznos lehet gyanú esetén a különféle komplikációk - például aspergilloma, infekció, vagy malignus folyamat - felismerésében.

Cardialis sarcoidosis

A cardialis sarcoidosis legtöbbször tünetmentes; boncolásos vizsgálatok során a sarcoidosisos esetek 25%-ában mutattak ki cardialis érintettséget, míg a páciensek csupán 5%-ának voltak klinikai tünetei. A cardialis sarcoidosis számos különböző rendellenességet okozhat: AV blokkot, szárblokkot, kamrai tachycardiát, szívelégtelenséget vagy hirtelen szívhalált. A tünetek legtöbbször mellkasi fájdalom, palpitáció, dyspnoe és syncope képében jelennek meg. A cardialis érintettség magas mortalitással társulhat, a sarcoidosishoz kapcsolódó halálesetek 13-25%-áért is felelőssé tehető.

A definitív diagnózis felállításához endomyocardialis biopszia szükséges. Azonban ez egy invazív beavatkozás, ráadásul a mintavételezési hibáknak köszönhetően diagnosztikus értéke is alacsony (20-50%). Éppen ezért a cardialis sarcoidosis noninvazív diagnosztikájában fontos szerepe van a képalkotásnak, különösen a cardialis MRI-nek és a cardialis FDG PET-nek. A cardialis MR során jellemző a késői gadolinium halmozás a szív bazális szegmentumaiban, különösen a septumban és a lateralis falban; illetve elsősorban a myocardium és az epicardium érintett, míg a subendocardium megkímélt. A ¹⁸F FDG PET vizsgálat során aktív cardialis sarcoidosisban fokális ¹⁸F FDG halmozás látható. Ez a képalkotó modalitás nemcsak a diagnózis felállításában nyújthat segítséget, hanem a betegség-aktivitás, illetve a terápiás válasz monitorizálásban is hasznos lehet.

Neurosarcoidosis

A sarcoidosisban szenvedő betegek 5-15%-ánál figyelhető meg klinikai tünetekkel járó neurosarcoidosis, míg a tünetmentes páciensek aránya elérheti a 25-50%-ot is. A neurológiai tünetek az érintett régiótól függően igen változatosak lehetnek: facialis paresis, látásvesztés, diplopia, fejfájás, görcsroham, meningismus, gyengeség, paresthesia. Szimptomatikus neurosarcoidosisban gyakori az agyidegek, kiváltképpen a nervus facialis érintettsége; bilateralis facialis paresis a páciensek közel egyharmadában is kifejlődhet.

A sarcoidosis egy sajátos megjelenési formája a Heerfordt szindróma, melyet a következő tünetek együttes fennállása alkot: facialis paresis, láz, parotis duzzanat és uveitis.

Az esetek egyharmadában leptomeningealis érentettség is kialakul, ami hidrocephalust, görcsrohamot, és kognitív hanyatlást okozhat. A leptomeningealis sarcoidosisban a kontrasztos T1 súlyozott felvételeken a leptomeninxek fokális vagy diffúz halmozása figyelhető meg. Dura érintettség is előfordulhat sarcoidosisban, ezen gócok jellemzően T2 hypointenzek. A granulomák kialakulhatnak az agy parenchymájában is - leggyakrabban a hypothalamusban és hypophysisben. A gerincvelő érintettség főként az idősebb páciensek jellemzője, és a léziók legtöbbször a cervicalis és thoracalis szakaszon alakulnak ki.

Fej-nyak sarcoidosis

A fej-nyak sarcoidosis az esetek 10-15%-át érinti. A fej-nyak régióban gyakorlatilag bárhol kialakulhat, mégis gyakoriságuk miatt érdemes kiemelni az orbitát, parotist és a nyaki nyirokcsomókat.

Az orbitalis manifesztációk közül leggyakrabban uveitissel (kb. 70%) találkozhatunk, de érintheti a könnymirigyeket (10%) is, továbbá a nervus opticust, az extraocularis izmokat, és a lágyszöveteket is.

Könnymirigy és fültőmirigy érintettség esetén a Gallium67-citrát szcintigráfia során a mirigyek vetületében látható halmozás következtében egy panda fejhez hasonló kép jelenik meg (panda jel). Azonban ez a jel nem specifikus sarcoidosisra, mivel lymphomaban, és Sjögren szindrómában is megjelenhet.

Abdominalis sarcoidosis

Leggyakrabban a máj, lép, peritoneum, vesék, és a gyomor érintett, de bármelyik hasi szervben manifesztálódhat.

Hepatikus sarcoidosis a páciensek 24-80%-ában fejlődik ki, és legtöbbször pulmonalis sarcoidosishoz társul. Érintheti az intra-, és extrahepatikus epeutakat is, valamint hosszú távon portalis hypertensio és chirrosis alakulhat ki. Gyakran látott elváltozás a hepatomegalia; ultrahang vizsgálattal a máj fokozott echogenitása és inhomogén parenchymaszerkezete; továbbá számos apró nodulus is kialakulhat.

A sarcoidosisos esetek 38-77%-ában a lép is érintett, gyakori a splenomegália, illetve a májhoz hasonlóan a nodulusok az ultrahanggal hypoechogének, CT-vel hypodenzek, és mind a T1, mind a T2, súlyozott MR felvételeken hypointenzek.

A gastrointestinalis tractusban leggyakrabban a gyomor érintett, ilyenkor a redőzet megvastagodhat, aphtosus fekélyek, vagy akár linitis plastica is kialakulhat.

A vesék érintettsége a páciensek 7-22%-ában figyelhető meg. Jellemzően interstitialis nephritist okoz, nephromegalia, atrófia is kialakulhat, továbbá multifocális hypointenz, hypovascularziált gócok is megjelenhetnek a vesékben. A sarcoidosis zavart okozhat a calcium metabolizmusában is, melynek eredményeként hypercalcaemia, hypercalciuria, és vesekő alakulhat ki.

Hasi és kismedencei lymphadenopathia a betegek körülbelül 30%-ában alakul ki.

A herékben, mellékherékben is képződhetnek uni- vagy bilaterálisan multiplex, ultrahanggal vizsgálva hypoechogén gócok.

Musculoskeletalis sarcoidosis

A sarcoidosis testünk bármelyik csontját érintheti, mégis elsősorban a kettes és hármas ujj középső és distalis phalanxán okoz csipkeszerű ostelysist, a corticalis és a trabeculák elvékonyodnak, periostealis reakció pedig jellemzően hiányzik.

A betegség ízületi manifesztációja meglehetősen gyakori, főként fiatal nőknél. Ízületi sarcoidosis esetében megkülönböztetünk akut (<6 hónap), krónikus (>6 hónap) és rekurráló arthritist. Elsősorban poly-, és oligoarthritis fordul elő, valamint leggyakrabban a boka, térd, csukló, PIP, MCP, és könyök ízület érintett.

A Löfgren szindróma az acut szisztémás sarcoidosis egy olyan specifikus megjelenési formája, melyhez a következő tünetek együttes fennállása szükséges: erythema nodosum, bilateralis hilaris adenopathia, polyarhritis  és általános tünetek.

Izomérintettség az esetek akár 25-80%-ában is megfigyelhető lehet, azonban tüneteket csak a páciensek 0,5%-ban okoz. Az izomsarcoidosis megjelenhet akut myositis (láz, myalgia, izomgyengeség), nodularis sarcoidosis (fájdalmas, érzékeny tapintható csomók), és krónikus myopathia (proximalis izomgyengeség, izomatrophia, izomkontrakturák) képében.

Cutan sarcoidosis

Az sarcoidosisban szenvedő betegek 20-35%-ánál figyelhető meg valamilyen bőrelváltozás. A bőrléziókat két csoportra lehet osztani. Az egyik a sarcoidosisra specifikus elváltozások: maculopapulák, nodulusok, plakkok, subcutan csomók, infiltrált hegek, és lupus pernio. A másik csoportba a nem specifikus elváltozások tartoznak: erythema nodosum, calcificatiok, prurigo, erythema multiforme, és köröm elváltozások.

Kezelés

Jelenleg nem létezik kuratív terápiás módszer, az alkalmazott terápiák célja a granulomatosus folyamat gátlása. A korai stádiumú sarcoidosis hajlamos a spontán visszafejlődésre, ezért ilyen pácienseknél előnyösebb lehet a terápia elindításának késleltetése szoros követés mellett. Fokozódó tünetek, radiológiai progresszió, vagy csökkenő tüdőfunkció esetén célszerű a kezelést elkezdeni. A terápia alappillérét a szisztémás kortikoszteroidok jelentik, de szóba jöhetnek egyéb típusú gyógyszerek is, mint például antimaláriás szerek, tetracyclin, methotrexat stb, illetve súlyos esetben szervtranszplantációra is sor kerülhet.

Nagy hangsúlyt kell fektetni a páciensek követésére is: 3-6 havonta általános fizikális vizsgálat és mellkas röntgen felvétel készítése javasolt, illetve 6 havonta célszerű lehet EKG-t készíteni, tüdőfunkciós vizsgálatot végezni, és ellenőrizni a szérum creatinin és calcium szinteket is.

Összegzés

A sarcoidosis számos szervrendszert érinthet, és a tünetei nem specifikusak, így diagnózisa gyakran csak késve születik. Éppen ezért a radiológusoknak tisztában kell lenniük, mind a pulmonalis mint az extrapulmonális manifesztációkkal, mivel gyakran bennük merül fel elsőként a sarcoidosis lehetősége a képalkotó vizsgálatok során látott elváltozások alapján. Ezen kívül nyilván fontos szerepük van a klinikai gyanú megerősítésében, a terápiás válasz monitorizálásában, a betegség kiterjedésének megállapításában,  és a sarcoidosisból fakadó komplikációk felismerésében. 

Referálta:

dr. Tar Julianna

Radiológus rezidens

DE-KEK Központi Radiológia Diagnosztika